Breathless and moveless

Le malattie neuromuscolari comprendono un ampio gruppo di patologie dovute a un danno strutturale o funzionale a carico dell’unità motoria o dei neuroni dei gangli delle radici dorsali.
A seconda della sede del danno primitivo, distinguiamo malattie dei motoneuroni, delle radici spinali, dei nervi cranici, dei nervi periferici, della placca neuromuscolare e dei muscoli.
Il sintomo più comune dei pazienti con patologia neuromuscolare è il deficit di forza, che può avere un esordio subdolo e un andamento cronico progressivo oppure comparire acutamente con rapida e grave compromissione motoria.
Inoltre, il coinvolgimento muscolare può interessare anche i muscoli respiratori, più o meno precocemente, a seconda del tipo di patologia, determinando, nei quadri più gravi, insufficienza respiratoria. In taluni casi, l’insufficienza respiratoria può essere acuta e rappresentare uno dei sintomi d’esordio di malattia neuromuscolare.
Grazie al progresso scientifico e tecnologico, sono ora disponibili terapie farmacologiche che possono avere un impatto positivo sulla prognosi, purché il trattamento venga iniziato precocemente. Pertanto, il riconoscimento del paziente con patologia neuromuscolare rappresenta un elemento cruciale per l’adeguata gestione.
Poiché le gravi manifestazioni acute delle patologie neuromuscolari coinvolgono in primis le Terapie Intensive, risultano fondamentali il dialogo e la costante condivisione di conoscenze e expertise, tra il Neurologo e il Rianimatore.
Nel presente corso di aggiornamento, verranno analizzati gli elementi che devono far sospettare una malattia neuromuscolare, a partire da condizioni di real life, quali la comparsa di due sintomi rilevanti: l’insufficienza respiratoria acuta e il deficit di forza muscolare severo nel paziente critico.
Verranno evidenziati l’algoritmo diagnostico e la corretta gestione terapeutica, sia in fase acuta sia durante la fase di stabilizzazione/recupero, attraverso presentazione di percorsi di cura integrati e multidisciplinari.