FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA E FIBROSI POLMONARI PROGRESSIVE

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e inesorabilmente progressiva che colpisce adulti di età medio-avanzata. Pur essendo per definizione una malattia idiopatica, si ritiene che l’IPF sia il risultato di una complessa interazione tra fattori genetici e fattori ambientali, primo tra tutti il fumo di sigaretta. L’IPF è considerata una malattia rara; tuttavia, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. Si stima pertanto che in Italia i casi di IPF (molti dei quali non diagnosticati) siano tra 16.000 e 19.000. I farmaci antifibrosanti nintedanib e pirfenidone hanno rivoluzionato il trattamento dell’IPF benché siano in grado di rallentare ma non arrestare la progressione della malattia. L’unica vera cura resta pertanto il trapianto polmonare ma solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
Studi recenti hanno dimostrato che circa il 30% delle forme di fibrosi polmonare non idiopatica hanno un andamento progressivo simile a quello dell’IPF; queste forme cosiddette “progressive” possono beneficiare della terapia antifibrosante, in particolare del nintedanib.
Con queste premesse, l’incontro ha l’obiettivo di fornire un aggiornamento sulla diagnosi e sulla terapia dell’IPF e delle forme progressive di fibrosi polmonare alla luce delle più recenti linee guida in materia.