IPF (IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS) LO STATO DELL’ARTE: ASPETTI CLINICI E DIAGNOSTICI DEL TEAM MULTIDISCIPLINARE

Le patologie polmonari infiltrative diffuse (DLD) comprendono oltre 200 pneumopatie alcune delle quali secondarie e da causa nota (autoimmunità, reazioni a farmaci, esposizione professionale, radiazioni ionizzanti) altre caratterizzate da eziologia sconosciuta, pertanto definite idiopatiche.
Fra queste, la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), oltre ad essere quella più comune risulta purtroppo la interstiziopatia fibrosante gravata da più elevata mortalità.
Il percorso diagnostico dei pazienti affetti da IPF (fibrosi polmonare idiopatica) è spesso tortuoso con latenza nella diagnosi di oltre 2 anni dalla prima visita medica effettuata per sintomatologia di pertinenza pneumologica. All’acronimo IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) corrisponde un’entità clinico- radiologica con un corrispettivo pattern anatomo-patologico. La complessità della patologia, unitamente alla prognosi Infausta a lungo termine (circa il 25% dei pazienti sopravvive a 4 anni dalla diagnosi di IPF-fibrosi polmonare idiopatica), richiede che sia attivato un percorso diagnostico integrato tra pneumologo, radiologo ed anatomo-patologo; l‘approccio multidisciplinare risulta oggi mandatorio per l’ottenimento di una diagnosi confidente anche in relazione alle elevate difficoltà diagnostiche per la presenza frequente di elementi in overlap rispetto al pattern classico valutato in HRCT (tac torace ad alta risoluzione) dal radiologo dedicato (alterazioni smoking-related da enfisema, RB-bronchiolite respiratoria, RB-ILD- bronchiolite respiratoria con interstiziopatia, DIP-polmonite interstiziale desquamativa , PCLH- Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis, fattori ambientali, alterazioni da esposizione professionale concomitanti etc.) .
Per questo motivo è fondamentale giungere alla corretta diagnosi, specialmente nelle fasi iniziali di malattia, al fine di migliorare la gestione del paziente, soprattutto alla luce delle opportunità terapeutiche ora disponibili.
Obiettivo del corso- congresso, di prevalente stampo radiologico è quello di fornire gli elementi della semeiotica di base HRCT (tac torace ad alta risoluzione) per il riconoscimento delle ILDs DLDs (patologie polmonari infiltrative diffuse), di identificare i pattern classici, quelli atipici, di valutare il ventaglio diagnostico differenziale delle interstiziopatie con maggiore riguardo per quelle a carattere fibrosante, di introdurre le novità alla luce della uscita delle nuove linee guida per la diagnosi dell’IPF (fibrosi polmonare idiopatica), sino alla valutazione di casi clinici di real-life, con un approccio interattivo e multidisciplinare basilare che si propone di incrementare il livello di conoscenza e di consapevolezza dei radiologi e dei clinici, finalizzato a orientare correttamente l’iter diagnostico e giungere ad una diagnosi confidente il più precocemente possibile.