MEETING THE EXPERT: IPF DIAGNOSI E TERAPIA

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di danno polmonare che viene definito “polmonite interstiziale usuale” (UIP). L’IPF è per definizione una malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta.
L’IPF è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la prevalenza dell’IPF oscilli tra 14 e 43 casi per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti stimano prudenzialmente un’incidenza dell’IPF di 7-9 casi per 100.000 all’anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i casi di IPF (molti dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi.
L’IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse secca, crepitii bibasali “a velcro” all’auscultazione del torace e deficit ventilatorio restrittivo alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l’esame che, almeno nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF e di escludere altre cause note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell’IPF è stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici (nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne rallentano in maniera significativa la progressione, il declino funzionale ad essa associato e, di conseguenza, la mortalità. Ad oggi, l’unica vera cura per l’IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un’opzione terapeutica realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
L’ incontro ha l’obiettivo di fornire un aggiornamento sull’IPF sia sul versante diagnostico che su quello terapeutico con un approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia anche alla luce delle più recenti linee guida in materia.