PF-ILD EXPERT SHARING EXPERIENCE IN TUSCANY

Le malattie interstiziali polmonari comprendono un ampio gruppo di oltre 200 patologie che comportano il rischio di fibrosi polmonare, con compromissione della funzionalità polmonare; alcuni pazienti con malattie interstiziali polmonari fibrosanti possono sviluppare un fenotipo progressivo, che comporta il declino della funzionalità respiratoria, il deterioramento della qualità di vita e una mortalità precoce, analogamente a quanto si osserva nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF), la forma più frequente di polmonite interstiziale idiopatica.
Si stima che ben il 18-32% dei pazienti con ILD diversa dalla IPF sia a rischio di andamento fibrosante progressivo ed i criteri previsti dalle Linee guida recentemente approvate da ATS/ERS/JRS/ALAT sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (update) e sulla Fibrosi Polmonare Progressiva (2022), definiscono chiaramente le PPF.
Il modello della collaborazione multidisciplinare è considerato uno standard per la gestione delle PPF, sia per la diagnosi, sia per la presa in carico del paziente durante tutte e fasi della malattia.
Il modello toscano rappresenta una best practice per quanto riguarda la collaborazione multidiscidiplinare, tuttavia, è fondamentale consolidare e rafforzare la rete di collaborazione tra i centri di riferimento e i centri periferici.