Corso Teorico-Pratico su Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara fibrosante del polmone ad andamento cronico e progressivo, limitata al polmone, che colpisce adulti di età medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico da un tipo particolare di danno polmonare che viene definito pattern di polmonite interstiziale usuale (pattern UIP (Usual interstitial pneumonia)).
Le cause non sono ancora tuttora definite, in quanto si ipotizza una correlazione con alterazioni genetiche con l’esposizione a fattori ambientali quali fumo di tabacco, malattia da reflusso gastro-esofageo ed esposizione ad agenti inquinanti.
La prevalenza della IPF è stata stimata tra 14 e 42,7 ogni 100.000 persone, sulla base di un’analisi
Statunitense di dati raccolti dalle assicurazioni sanitarie. La IPF è più frequente negli uomini che nelle donne e viene solitamente diagnosticata in soggetti di età superiore ai 50 anni. In Italia una serie di fonti stimano prudenzialmente un’incidenza sulla popolazione di 7,5–9,3 persone ogni 100.000 e una prevalenza di 26-31 persone ogni 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro paese ci sono tra 16.000 e 19.000 pazienti con IPF ((fibrosis polmonare idiopatica) la maggioranza non diagnosticati) e che ogni anno saranno diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di malattia.
L’IPF (fibrosi polmonare idiopatica) si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata da tosse secca, rilievi di crepitii basali polmonari all’esame fisico del torace e alterazione dei valori della funzionalità respiratoria alla spirometria.
La Tac ad alta risoluzione (HRCT, High-Resolution Computed Tomography) è fondamentale per la diagnosi differenziale con altre patologie respiratorie e permette, se ben utilizzata, una diagnosi anche precoce.
La terapia farmacologica della fibrosi polmonare idiopatica, fino a pochi anni fa, si basava su farmaci anti-infiammatori e immunosoppressori (steroidi, azatioprina, ciclofosfamide e altri) con risultati deludenti ed effetti collaterali di notevole entità. Il trapianto polmonare rappresentava l’unica concreta valida alternativa terapeutica.
La ricerca orientata su nuovi bersagli molecolari specifici ha portato allo sviluppo di nuovi farmaci
(pirfenidone, nintedanib ed altri in sviluppo) che, dagli studi clinici condotti, possono rallentare la progressione della malattia e ridurre in maniera significativa il declino della funzionalità polmonare, migliorando la qualità di vita e la sopravvivenza di questi pazienti.

Si pone quindi l’obiettivo di aumentare le conoscenze sull’ IPF (fibrosi polmonare idiopatica), sia in ambito diagnostico, che terapeutico, utilizzando un approccio multidisciplinare alla patologia, proprio anche per riflettere su come sta cambiando lo scenario di trattamento.