La Fibrosi Polmonare Progressiva: Diagnosi e terapia della Fibrosi polmonare secondaria

Le interstiziopatie polmonari (ILD) comprendono un ampio e variegato numero di affezioni di frequente riscontro nella pratica clinica. Esse comprendono oltre 200
condizioni patologiche, alcune delle quali secondarie e da causa nota (es collagenopatie, reazioni a farmaci, esposizione professionale, infezioni, allergeni, radiazioni
ionizzanti) altre caratterizzate da eziologia sconosciuta, pertanto definite idiopatiche. La TC ad alta risoluzione (HRCT) rappresenta uno strumento imprescindibile per
la diagnostica delle interstiziopatie polmonari a cui si può associare, se necessario, l’esame istologico del tessuto polmonare. Le ILD fibrosanti diffuse rappresentano
un ampio capitolo e di particolare interesse negli anni recenti soprattutto alla luce delle nuove possibilità farmacologiche. Fra queste, oltre alla Fibrosi Polmonare
Idiopatica (IPF), la più comune e gravata dalla più elevata mortalità, le fibrosi polmonari secondarie a malattie autoimmuni rappresentano un capitolo di notevole
interesse alla luce delle nuove possibilità terapeutiche.
Un nuovo campo d’interesse è rappresentato dalle patologie oncologiche in cui l’associazione con ILD fibrosanti può influenzare il percorso terapeutico e in alcuni
casi precludere terapie oncologiche efficaci. In questo ambito le terapie antifibrotiche potrebbero rappresentare un importante strumento terapeutico capace di
ridurre il rischio di esacerbazione e/o progressione della fibrosi polmonare primitiva o secondaria.
La diagnosi precoce e una tempestiva terapia antifibrotica è fondamentale per ottenere un rallentamento dell’evoluzione infausta della pneumopatia fibrosante ed il
raggiungimento di questo obiettivo può essere ottenuto solo grazie alla stretta collaborazione tra i vari specialisti coinvolti nel percorso diagnostico multidisciplinare.