Masterclass di Radiologia

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una pneumopatia cronica e progressiva che colpisce adulti di età medio-avanzata e che è caratterizzata a livello anatomo-patologico e radiologico da un tipo particolare di danno polmonare che viene definito “polmonite interstiziale usuale” (UIP). L’IPF è per definizione una malattia da causa sconosciuta ma si ipotizza che colpisca individui geneticamente predisposti i cui polmoni siano cronicamente esposti a sostanze pneumotossiche, prima tra tutte il fumo di sigaretta.
L’IPF è una malattia rara ma solo se si considera la popolazione generale (si stima che la prevalenza dell’IPF oscilli tra 14 e 42,7 per 100.000 persone). Infatti, tra le persone con più di 65 anni la prevalenza della malattia è di circa 100 casi per 100.000. In Italia, una serie di fonti stimano prudenzialmente un’incidenza dell’IPF di 7-9 casi per 100.000 all’anno e una prevalenza di 26-31 casi per 100.000. Ciò significa che attualmente nel nostro Paese i casi di IPF (la maggior parte dei quali non diagnosticati) sono tra 16.000 e 19.000 e che ogni anno vengono diagnosticati tra i 4.700 e i 5.700 nuovi casi di IPF.
L’IPF si manifesta con una progressiva dispnea da sforzo, accompagnata o meno da tosse secca, crepitii bibasali “a velcro” all’auscultazione del polmone e deficit ventilatorio restrittivo alla spirometria. Tuttavia, è la TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) l’esame che, almeno nei casi tipici, consente di porre la diagnosi di IPF e di escludere altre cause note di fibrosi polmonare. La terapia farmacologica dell’IPF è stata rivoluzionata dai farmaci antifibrotici (nintedanib e pirfenidone) i quali, pur non curando la malattia, ne rallentano in maniera significativa la progressione ed il declino funzionale ad essa associato. Ad oggi, l’unica vera cura per l’IPF è il trapianto polmonare che rappresenta tuttavia un’opzione terapeutica realistica solo in una piccola percentuale di pazienti altamente selezionati.
L’incontro ha l’obiettivo di aumentare le conoscenze sull’IPF sia sul versamento diagnostico e di diagnosi differenziale che terapeutico attraverso un approccio multidisciplinare e interattivo alla patologia anche alla luce delle più recenti linee guida in proposito.