Patologie Polmonari Fibrosanti

FIBROSI POLMONARE: QUALI DOMANDE PER IL REUMATOLOGO

Le pneumopatie interstiziali diffuse sono un gruppo eterogeneo di disturbi caratterizzati da ispessimento dei setti alveolari, proliferazione dei fibroblasti, deposizione di collagene e, se il processo permane incontrollato, fibrosi polmonare. Le patologie polmonari interstiziali possono essere classificate in base a criteri diversi (p. es., acuta versus cronica, non granulomatosa versus granulomatosa, da causa nota versus causa sconosciuta, primaria versus malattia polmonare secondaria a malattia sistemica). Tra le numerose cause possibili, le più frequenti sono associate a patologie del tessuto connettivo, a esposizione polmonare professionale e a diversi farmaci. Numerose pneumopatie interstiziali ad eziologia sconosciuta hanno istologia, aspetti clinici o modalità di presentazione caratteristiche e quindi sono considerate malattie a connotazione individuale, includendo:

• Malattie polmonari eosinofile
• Istiocitosi polmonare a cellule di Langherans (grunolocitosi)
• Linfangioleiomiomatosi
• Proteinosi alveolare polmonare
• Sarcoidosi Fino al 30% dei pazienti con malattie interstiziali al polmone senza causa nota ha disturbi istopatologici che si distinguono per peculiari caratteristiche; queste patologie sono denominate polmoniti interstiziali idiopatiche.

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è caratterizzata da un quadro anatomopatologico di polmonite interstiziale usuale (UIP), che va differenziato dalla polmonite interstiziale desquamativa (DIP), dalla bronchiolite respiratoria associata a interstiziopatia polmonare (RBILD), dalla polmonite interstiziale linfoide (LIP) e dalla polmonite organizzativa associata a bronchiolite obliterante (BOOP). La IPF rappresenta la forma più frequente (circa il 50-60%) e più grave tra le ILD. La teoria patogenetica prevalente per la IPF è, attualmente, quella non infiammatoria, ove un danno dell’epitelio/endotelio è seguito da mancata riepitelizzazione e da proliferazione e attivazione dei fibroblasti e mio-fibroblasti, che porta ad esagerata produzione di matrice extracellulare con distruzione del parenchima e fibrosi polmonare. La possibilità di trattare questi pazienti con farmaci antifibrotici rende necessario un corretto iter diagnostico, che consenta una corretta tipizzazione della patologia, sulla base dei dati anamnestici, funzionali, radiologici, laboratoristici e istologici. Lo scopo di questo corso di aggiornamento è di creare una rete efficiente tra le varie figure specialistiche professionali che si confrontano nella diagnosi e nella gestione del Paziente in un gruppo multidisciplinare provinciale: dallo Pneumologo, al radiologo al reumatologo